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小耳畸形患者及家属最关心的几个问题

1、什么是小耳畸形?
  先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小,常伴有外耳道闭锁和中耳畸形。需要沈阳助听器来纠正,耳廓再造的对象主要是先天性小耳畸形和外伤耳缺损。先天性小耳畸形的发生率在中国约为7000:1,小耳畸形以右侧较多,约为60%,左侧为33%,双侧为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状像一花生样赘生物,以后随年龄增长也不会长大,因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。
2、小耳畸形发生的原因?
  小耳畸形发生的原因目前认为与怀孕早期的偶然事件有关,如病毒感染、药物、精神刺激、辐射、环境污染等。据研究没有哪一种因素能起主要作用。 当前的研究表明:小耳畸形是散发、随机事件,父母必须理解此种情况。亲属中发病率仅为5%,也就是说此病不是遗传病。

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3、小耳畸形经常伴有面部畸形吗? 
  关于小耳畸形伴有面部畸形的问题,得从胚胎学的角度来理解。因为外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织,而面部各器官多数也起源于鳃弓组织,所以很多小耳畸形病人同时伴有面部畸形也就不难理解了。一般表现为患侧面部短小,左右不对称,这是由于下颌骨及面部浅表软组织发育不良造成的,畸形程度轻重不等,有的很明显,有的几乎看不出来。 对于小耳畸形伴有的面部畸形较严重者,我们在行外耳再造时也同时进行面部畸形矫正术;对于面部轻微畸形者,外耳再造后面部畸形在视觉上就变得不明显了。
4、小耳畸形对患者的影响及手术危险?
   外耳再造的手术年龄应从心理及生理两方面考虑。从心理方面,儿童4~5岁时就能意识到体表器官发育的完整性。因此小孩进入学校之前进行耳廓再造是最理想的,这样可避免同伴的嘲笑而产生的心理创伤;从生理方面,目前耳再造中最佳的支架材料是自体肋软骨,因此要到肋软骨生长到足够大小,才能够雕刻出和健耳一样大小的耳廓软骨支架,儿童6岁之前肋软骨发育较小,不可能提供足够的软骨雕刻耳廓支架,所以手术年龄一般在6岁以后。手术一般在局麻下进行,仅第二次手术为全麻,全麻不会影响患儿的智力发育,所有病人手术无一例发生意外。
5、小耳畸形患者听力正常吗?
   患儿父母在咨询时关心最多的是听力问题。他们要么认为患侧耳完全没有听力,要么认为打耳道后就能恢复听力,甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误,这得从胚胎发育学上解释。 耳由三部分组成:外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳由蜗牛状耳蜗和听神经组成,起生物电传导作用,将信息经听神经传至大脑听觉中枢产生听觉;中耳是介于两者之间的含气腔,内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中,外耳和中耳起源于同一组织细胞团,主要来源于第一、第二鳃弓组织;然而,内耳为另一独特的组织起源。所以小耳畸形的病人中耳也同时伴有畸形,而内耳却正常就不难理解了。
在正常情况下,人有两套听觉传导通路产生听力,分别是气传导和骨传导。气传导是经过外耳道、鼓膜振动听小骨,到达内耳产生听力;骨传导是声波直接振动颅骨,通过内耳产生听觉。小耳畸形病人骨传导是正常的,所以患侧骨传导听力正常。问题的关键是气传导,因为外耳道闭锁与中耳畸形,气传导通路被阻断,病人患侧听阈在40~60分贝之间(正常0-20分贝)。幸运的是大多数小耳畸形病人是单侧耳畸形,健侧耳正常,患侧耳本身也有部分听力,因此除在听觉定位上有一定影响外,对日常生活、工作、学习基本无影响,像这种情况目前我们不主张打深耳道,以往打的深耳道成功率低,并发症多,佩戴气导助听器效果差,而且打耳道后佩戴气导助听器易致外耳道通气引流不好,造成外耳道潮湿、有分泌物、耳道发热、外耳道有干痂等现象,患者不愿佩戴。即使通过外科手术打耳道纠正听力问题,患侧耳的听力只能提高一部分,但比健侧耳的听力还相差甚远,所以即使打耳道后听觉还是靠健侧耳,显得打耳道意义不大,对于单侧小耳畸形病人做一浅耳道解决患耳的美观问题即可。其实国外单侧小耳畸形病人大部分患者也佩戴骨桥或者巴哈(BAHA)骨导助听器提高听力,建议有条件的单侧小耳畸形的病人在做耳廓再造手术后,植入骨桥骨导助听器以提高听力,这样,效果更佳。这是目前单侧小耳畸形的病人提高听力的最佳方法。
   以往国内在没有骨桥或者巴哈(BAHA)骨导沈阳助听器的情况下,我们打深耳道只适用于双侧小耳畸形病人,有利于他们佩戴气导助听器提高听力,佩戴气导助听器效果虽然不理想,但在当时也是没有办法的办法。随着科学技术的进步,骨桥或者巴哈(BAHA)骨导助听器的临床推广应用,为越来越多的小耳畸形患者带来了福音,佩戴骨桥或者巴哈(BAHA)骨导助听器后他们的听力得到了提高,能和正常的孩子一样听到声音,弥补了他们的先天不足。对于双侧小耳畸形病人应尽早佩戴骨桥或者巴哈(BAHA)骨导助听器以提高听力,建议患儿出生后三个月至半年就应该佩戴软带骨桥或者软带巴哈(BAHA)骨导助听器,待患儿6岁做外耳再造手术后,植入骨桥骨导助听器,效果更好,所以双侧小耳畸形病人佩戴骨桥或者巴哈(BAHA)骨导助听器是目前提高听力的最佳方法。


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